Виды АФС – так ли все однозначно?

Как отмечает Макацария А.Д. (один из основоположников учения о тромбозах в акушерстве), виды АФС при беременности – разнообразны. Однако согласно общепринятой классификации, различают 2 основные разновидности антифосфолипидного синдрома:

  1. Первичный.
  2. Вторичный.

О первичном виде АФС говорят в том случае, если отсутствует связь этого синдрома с аутоиммунной патологией. Как правило, причина кроется в генетических дефектах, которые предопределяют повышенную склонность к тромбозам и поражению сосудов. Первичный АФС встречается обычно в 7-12% случаев.

Вторичный АФС наиболее распространен – частота его встречаемости составляет 88-93%. Он всегда связан с наличием аутоиммунной патологии:

Первичный вид АФС не связан с аутоиммунной патологией в отличие от вторичного, когда эта связь очень тесная. 

Редкие виды АФС

Выше была описана традиционная классификация АФС, однако встречаются редкие виды. К ним относятся:

  • катастрофический АФС;
  • серонегативный АФС.

1.      Катастрофический вид АФС

Такой вид АФС, как катастрофический, носит название синдрома Ашерсона. Для него характерны множественные тромбозы, происходящие в сосудах различных органов. На этом фоне развивается полиорганная недостаточность, т.е. те или иные органы не могут выполнять в должном объеме возложенные на них функции. Смертность при катастрофическом виде АФС составляет от 50 до 90%. Поэтому очень важно своевременно выявлять женщин из группы риска.

Кому угрожает катастрофический АФС? Установлено, что вероятность этой формы АФС выше у женщин в определенные временные периоды:

  • инфекционные заболевания;
  • хирургические вмешательства;
  • травмы.
Смертность при катастрофическом АФС очень высока – 50-90%.

2.      Серонегативный АФС

Серонегативная форма АФС – это состояние, при котором имеются клинические признаки тромбоза, однако отсутствуют в крови антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт.

Как установить правильный диагноз в такой ситуации, чтобы подобрать эффективное лечение? Специалисты рекомендуют определить повторно через 3 недели после тромботического эпизода титр антикардиолипиновых антител и антител к β2-гликопротеину -1.  Если они окажутся положительными, то речь идет об АФС, а первичное отсутствие этих иммуноглобулинов связано с их избыточным потреблением в организме. Если же результаты серологических анализов отрицательны, а симптоматика тромбозов имеется, то необходимо обследовать пациентку с целью выявления других генетических дефектов свертывающей системы.